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Lun 26, Sep, 2022

¿Qué es la porfiria?

Tipos Porfirias

QUÉ SON LAS PORFIRIAS: Las Porfirias son un grupo heterogéneo de enfermedades metabólicas, generalmente hereditarias, ocasionadas por deficiencia en las enzimas que intervienen en la biosíntesis del HEMO (Componente de la hemoglobina, parte esencial de los glóbulos rojos).Se caracterizan por una sobre producción y acúmulo de las llamadas Porfirinas y de precursores como ALA (ácido delta aminolevulínico) y PBG (porfobilinógeno).

En 1930 Hans Fischer describió a las porfirinas de una forma muy sencilla: “son los compuestos que hacen la hierba verde y la sangre roja”.

Las principales fábricas de porfirinas del organismo son el hígado y la médula ósea. En esta médula ósea se sintetiza mucho HEMO para producir suficientes cantidades de hemoglobina, sustancia tan necesaria para el trasporte de oxígeno. En el hígado el HEMO se utiliza para formar otras substancias que fundamentalmente sirven para desintoxicar.

Para descargar el documento en formato PDF, hacer clic aquí, tomado de LAS PORFIRIAS – GUÍA DE FAMILIAS. Con la cooperación del Dr. Rafael Enríquez de Salamanca. Hospital Doce de Octubre. Madrid.

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Un medicamento diseñado por el laboratorio vasco CIC Biogune comienza a probarse en Estados Unidos contra esta devastadora enfermedad que afecta a unas pocas decenas de personas en España. #porfiria 🧬🔬
🔗 http://ow.ly/AV2h50KSEs1
#EnfermedadesRaras #research #science

Los pacientes #Porfiria cutánea piden que las administraciones públicas asuman total o parcialmente el coste de las cremas de protección extrema de absoluta necesidad para los afectados.

@fidemiron presidenta @porfiria_org explica esta y otras demandas.
https://www.consalud.es/pacientes/fide-miron-aep-pacientes-porfiria-atencion-socio-sanitaria-integral_114758_102.html

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