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Dom 13, Jun, 2021

¿Qué es la porfiria?

Tipos Porfirias

QUÉ SON LAS PORFIRIAS: Las Porfirias son un grupo heterogéneo de enfermedades metabólicas, generalmente hereditarias, ocasionadas por deficiencia en las enzimas que intervienen en la biosíntesis del HEMO (Componente de la hemoglobina, parte esencial de los glóbulos rojos).Se caracterizan por una sobre producción y acúmulo de las llamadas Porfirinas y de precursores como ALA (ácido delta aminolevulínico) y PBG (porfobilinógeno).

En 1930 Hans Fischer describió a las porfirinas de una forma muy sencilla: “son los compuestos que hacen la hierba verde y la sangre roja”.

Las principales fábricas de porfirinas del organismo son el hígado y la médula ósea. En esta médula ósea se sintetiza mucho HEMO para producir suficientes cantidades de hemoglobina, sustancia tan necesaria para el trasporte de oxígeno. En el hígado el HEMO se utiliza para formar otras substancias que fundamentalmente sirven para desintoxicar.

Para descargar el documento en formato PDF, hacer clic aquí, tomado de LAS PORFIRIAS – GUÍA DE FAMILIAS. Con la cooperación del Dr. Rafael Enríquez de Salamanca. Hospital Doce de Octubre. Madrid.

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La Asociación Española de #Porfiria, a través de su presidenta Fide Mirón, asiste a la Asamblea General de @eurordis que se ha celebrado en el día de hoy.
La AEP pertenece a Eurordis prácticamente desde su inicio.

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Os queremos presentar la web Viviendo con Porfiria. https://www.livingwithporphyria.eu/es un proyecto realizado por @Alnylam con 3 grandes protagonistas de la AEP
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