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Jue 27, Feb, 2020

[su_box title=”¿Qué es la porfiria?”]

Tipos Porfirias

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QUÉ SON LAS PORFIRIAS: Las Porfirias son un grupo heterogéneo de enfermedades metabólicas, generalmente hereditarias, ocasionadas por deficiencia en las enzimas que intervienen en la biosíntesis del HEMO (Componente de la hemoglobina, parte esencial de los glóbulos rojos).Se caracterizan por una sobre producción y acúmulo de las llamadas Porfirinas y de precursores como ALA (ácido delta aminolevulínico) y PBG (porfobilinógeno).

En 1930 Hans Fischer describió a las porfirinas de una forma muy sencilla: “son los compuestos que hacen la hierba verde y la sangre roja”.

Las principales fábricas de porfirinas del organismo son el hígado y la médula ósea. En esta médula ósea se sintetiza mucho HEMO para producir suficientes cantidades de hemoglobina, sustancia tan necesaria para el trasporte de oxígeno. En el hígado el HEMO se utiliza para formar otras substancias que fundamentalmente sirven para desintoxicar.

Para descargar el documento en formato PDF, hacer clic aquí, tomado de LAS PORFIRIAS – GUÍA DE FAMILIAS. Con la cooperación del Dr. Rafael Enríquez de Salamanca. Hospital Doce de Octubre. Madrid.

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Foto de equipo de grandes expertos en #porfiria Falta mi querido Óscar Millet, pero también está en el equipo.
Que bien que aceptaran mi propuesta.
Ojalá todo esto haga que los pacientes no nos sintamos tan solos.
#juntossomosmas #SomosAEP #porphyrias #caminandoporlavida

Especialistas en diferentes disciplinas médicas crean el primer grupo español para el estudio de las porfirias https://www.lavanguardia.com/vida/20200224/473740125831/especialistas-en-diferentes-disciplinas-medicas-crean-el-primer-grupo-espanol-para-el-estudio-de-las-porfirias.html

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