La crisis aguda está provocada por un aumento de la demanda del hemo del organismo, que origina una sobreproducción y acumulación de ALA y PBG en los fluidos biológicos. A la Porfiria Aguda se le ha llamado «simuladora» por su cuadro clínico confuso.
Los síntomas resultan de la disfunción global del sistema nervioso en tres niveles:
Las crisis típicamente comienzan con dolor abdominal irradiado a espalda y muslos, acompañado de ansiedad severa, requiriendo hospitalización inmediata.
Entre los medicamentos que pueden desencadenar una crisis se incluyen: barbitúricos, glutetimida, primidona, carbamacepina, metildopa alfa, pirazolonas, carisoprodol, metriprilona, piracinamida, ergotaminas, meprobamato, progestágenos, hidantoínas, pentazocina, succinimidas, griseofulvina y sulfonamidas.
Consulte siempre la lista actualizada de medicamentos seguros. Ante cualquier duda, contacte con su médico experto en porfiria o con la Asociación Española de Porfiria antes de tomar cualquier fármaco.
Los retrasos en el diagnóstico o en el tratamiento comportan riesgo de complicaciones graves neurológicas. Los principales riesgos son:
La crisis aguda constituye una urgencia médica que requiere tratamiento hospitalario inmediato.
⚠ IMPORTANTE
Para todas las Porfirias y casos, es muy importante que el tratamiento sea prescrito o aconsejado por un médico experto, y que los pacientes nunca se automediquen, por los riesgos que podrían sobrevenirles.