Jornadas sobre la atención de las porfirias agudas en Andalucía

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El Hospital Universitario Virgen del Rocío celebra la Jornada sobre

“ATENCIÓN DE LAS PORFIRIAS AGUDAS EN ANDALUCIA”.

 Las Porfirias Agudas son enfermedades poco frecuentes, con síntomas confusos  e infradiagnosticadas que pueden llegar a tener consecuencias

muy graves e incapacitantes, si no se tratan a tiempo.

 El objetivo de esta Jornada, es la presentación oficial de la Guía Asistencial de Porfirias para Andalucía coordinada por el  Dr. J. Salvador Garcia Morillo,  Responsable de la Unidad de Enfermedades Minoritarias y vocal del Grupo de estudio para Enfermedades Minoritarias de la Sociedad Española de Medicina Interna.

 La Jornada dará voz a  profesionales sanitarios, investigadores y pacientes que expondrán su visión particular sobre avances y  áreas de desarrollo y progreso en el diagnóstico y tratamiento integral de las porfirias agudas.

18 de Febrero de 2016- La Unidad de Enfermedades Autoinmunes y Minoritarias del Servicio de Medicina Interna, del Hospital Universitario Virgen del Rocío,  la Asociación Española de Porfirias y el Grupo de estudio para Enfermedades Minoritarias, de la Sociedad Española de Medicina Interna, coordinados por el vocal de la misma Dr. J. Salvador Garcia Morillo han organizado la Jornada “Atención de las porfirias agudas en Andalucia”, que ha tenido lugar en el Aula Magna del Hospital Universitario Virgen del Rocio de Sevilla.

Especialistas y profesionales sanitarios interesados en   enfermedades minoritarias, expertos en porfirias agudas, y representantes de los pacientes y familias afectadas, se encontraron en Sevilla, con el objetivo de promover la mejor atención para favorecer la calidad de vida de los afectados por esta enfermedad  y sus familias. Se trata de una jornada de divulgación de alto interés.

El eje central es la presentación oficial de la Guía Asistencial de Porfirias para Andalucía; la primera de esta índole que se pone en marcha para estas enfermedades metabólicas y minoritarias. El establecimiento de un “itinerario” para la atención integral a los pacientes de estas patologías es fundamental, particularmente en los casos de Porfirias Agudas, que suelen cursar con crisis agudas (la crisis es una situación de emergencia sanitaria que requiere de la instauración inmediata del tratamiento específico, para evitar las graves consecuencias neurológicas).

 El hecho de que el SAS, en el desarrollo del Plan Andaluz para la atención a los pacientes con Enfermedades Raras (PAPER) haya designado una Unidad de Referencia ubicada en dicho hospital, coordinada por el Dr. García Morillo, posibilita este abordaje multidisciplinar poniendo al servicio de profesionales y pacientes andaluces la herramienta de la Guía.

Además de contar con la visión de los sectores implicados: Administración Sanitaria por medio de la Secretaría Gral. de Calidad,  Dirección y Gerencia de los Hospitales Universitarios Macarena y Virgen del Rocío, Coordinadores del PAPER y la  UCAMI, Dirección de UGC Atención Integral y Asociación Española de Porfiria, se ha invitado al Prof. Enríquez de Salamanca, reconocido experto en la clínica y la investigación de las Porfirias, Catedrático emérito de  Medicina Interna (Universidad Complutense de Madrid), Director de la Unidad de Porfirias del Hospital Doce de Octubre, de Madrid, y miembro activo del Proyecto Europeo E.P.N-E.T. (Red Europea de Porfiria).

 La más grave y frecuente entre las Porfirias Agudas es la Porfiria Aguda Intermitente, que puede llegar a ser mortal aunque existe tratamiento. “Los afectados manifiestan el trastorno al exponerse a ciertos factores y provocar una crisis aguda” explica el profesor Enríquez de Salamanca. Cuando esto ocurre, el enfermo suele acudir al Servicio de Urgencias de su hospital de zona con dolor abdominal persistente de origen desconocido. Si la causa es la Porfiria Aguda Intermitente puede proyectarse en muslos y espalda y acompañarse de náuseas, vómitos, estreñimiento, taquicardia, hipertensión, ansiedad, agitación e incluso convulsiones y neuropatía sensitiva y motora. Estos síntomas pueden inducir a confusión con todo tipo de patología abdominal dolorosa, desde cólico nefrítico hasta apendicitis pasando por patología ginecológica. Por ello la Porfiria Aguda Intermitente ha sido denominada la ‘pequeña simuladora’.

 Se manifiesta especialmente en  mujeres de entre 20 y 45 años, llegando a triplicar al número de hombres.

Conseguir un diagnóstico es proceso complicado ya que actualmente puede llegar a tardar hasta 5 años de media a pesar de requerir un simple test de orina, sencillo y barato (test Hoesch). Pero una vez obtenido éste, el siguiente paso importante pasa por reeducar los hábitos de vida del paciente para prevenir ataques agudos. El afectado ha de evitar la exposición a los factores precipitantes de la crisis: ciertos fármacos (pirazolonas, barbitúricos, progestágenos…), alcohol y tabaco, dietas hipocalóricas, estrés, cambios hormonales y tener especial cuidado en caso de infecciones.

 “Tenemos esperanza en que la Guía Asistencial de Porfirias para Andalucía, facilite la tan necesaria atención integral del paciente a pesar de que estamos ante enfermedades que necesitan una atención multidisciplinar. Y todo ello sin olvidar la negativa repercusión que el actual retraso en el diagnóstico y en el tratamiento puede tener en la expresión y evolución de la enfermedad. Acortarlo puede ser vital”, comenta Rosario Fernández, responsable de comunicación de la Asociación Española de Porfiria.

 El Hospital Universitario Virgen del Rocío participa en el Estudio Pagora, un estudio multicentro de ámbito nacional, para el diagnóstico de estas enfermedades a partir del dolor abdominal inespecífico y recurrente en los Servicios de Urgencias. En los últimos meses más de 48 hospitales españoles se han sumado a esta iniciativa.  “El Proyecto Pagora ha sido un avance considerable. Que haya hospitales implicados en el diagnóstico precoz y el tratamiento de la Porfiria Aguda Intermitente es algo que hasta ahora no se había conseguido. Es interesantísimo a futuro” añade el Prof. Enríquez de Salamanca.

 Al término del acto se homenajeó al Dr. Luís M. Jiménez y a su equipo, recientemente jubilados, por su labor desde el Laboratorio de Bioquímica -Sección Porfirinas- componente de la citada Unidad de Referencia.

               

 

Para solicitar más información, o entrevistas con el Profesor Enríquez de Salamanca o con la Sra Rosario Fernández, por favor contactar telefónicamente:

Profesor Rafael Enríquez de Salamanca: 629 07 24 83 salamanca@med.ucm.es

Sra Rosario Fernández: 638 47 69 98   Asociación Porfiria (porfiria.es@gmail.com)