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Lun 21, Ago, 2017

[su_box title=”La Crisis Aguda”]
La crisis aguda está provocada por una aumento de la demanda del hemo del organismo. La combinación, por un lado, del aumento en la actividad del ALA sintetasa y, por otro, el bloqueo enzimático, dan como resultado una sobreproducción y acumulación de ALA y PBG en los fluidos biológicos; su relación con los síntomas clínicos del ataque agudo todavía permanecen desconocidos.

Se caracteriza por una serie de manifestaciones neuroviscerales y/o neuropsíquicos.

Es un síndrome clínico de alto riesgo si no se establece el diagnóstico en las fases iniciales. El cuadro clínico suele ser confuso ( a la Porfiria Aguda se le ha adjetivado de “simuladora”).

  • SIGNOS Y SÍNTOMAS:

Los signos y síntomas son consecuencia de una disfunción global del sistema nervioso:

  1. Autónomo ( dolor abdominal, náuseas, vómitos, estreñimiento, íleo, hipertensión, taquicardias, sudoración…)
  2. Periférico (neuropatía sensitiva y motora –que en los casos más graves pueden afectar a la musculatura respiratoria-)
  3. Central (ansiedad, confusión, insomnio, alucinaciones, agitación, convulsiones, depresión…e incluso la alteración de la hormona antidiurética).

Podríamos decir que hay síntomas “marcadores”. La mayoría de las crisis comienzan con dolor abdominal con posible irradiación a espalda y muslos, y un estado peculiar de gran ansiedad. Suelen requerir hospitalización y la instauración inmediata del tratamiento (específico: arginato de hemina y sobrecarga de glucosa; y sintomático, especialmente, para el dolor).

  • FACTORES DESENCADENANTES:

La crisis o ataque puede ser provocada por múltiples factores. El desencadenamiento más común es el uso de fármacos (medicamentos y anestesias) probada o potencialmente “porfirinogénicos” (es decir, capaces de provocar el mecanismo inductor de la crisis). Los más frecuentes relacionados con el desencadenamiento del ataque agudo son:

-Barbitúricos -Glutetimida -Primidona
-Carbamacepina -Metildopa alfa -Pirazolonas
-Carisoprodol -Metriprilona -Piracinamida
-Ergotaminas -Meprobamato -Progestágenos
-Hidantoínas -Pentazocina -Succinimidas
-Griseofulvina -Sulfonamidas

Algunos expertos advierten sobre la contraindicación de la lidocaína como anestésico local y recomiendan el uso de la procaína (dentista…). Otros, en cambio, no comparten este criterio y estiman que no hay que observar un cuidado especial al respecto.

Además del uso de fármacos contraindicados existen otros factores desencadenantes:

Cambios hormonales (ciclo menstrual… –el embarazo supone hoy menos riesgo del que se temía-) ayuno (dietas hipocalóricas…) alcohol, infecciones, estrés, tabaco (existe esta hipótesis).

  • RIESGOS Y COMPLICACIONES:

Un retraso importante del diagnóstico y/o la no instauración inmediata del tratamiento comporta un riesgo importante de que se presenten complicaciones neurológicas que pueden llegar a ser graves.

Dicho riesgo podría provenir de tres vías:

Una cirugía exploratoria (abdominal) utilizando anestésicos especialmente contraindicados como el pentotal ; un diagnóstico psiquiátrico abusivo ( hipocondría, histrionismo…); tratamiento inapropiados (analgésicos…) o cualquier situación que implique la utilización de medicamentos inductores (“porfirinogénicos”).

La evolución de la crisis severa es impredecible. Las complicaciones más graves son la parálisis respiratoria y la parálisis motora que comporta secuelas importantes de remisión, generalmente, lenta.

De ahí la importancia que tienen una actuación médica adecuada y que el paciente y la familia estén bien informados de los factores de prevención.[/su_box]

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